** Dysraphie **

Dysraphien (synonym Dysrhaphien; von griechisch ραφή Raphe = Naht) sind eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen aufgrund gestörten Schlusses des Neuralrohres im Bereich des Schädels, der Wirbelsäule und des Rückenmarks, bei welchen sich die Neuralplatte des Embryos nicht wie sonst zu einem Rohr schließt, sondern bis zur Geburt mehr oder weniger offen bleibt. Die Folge sind – je nach Ausmass – Störungen der Nervenversorgung unterhalb des fehlverschlossenen Höhe. Oft haben die betroffenen Kinder gleichzeitig angeborene Hautveränderungen, Wirbelsäulenverkrümmung und Fehlbildungen der Arme und Beine. Eine Minderversorgung der Schwangeren mit dem Vitamin Folsäure erhöht die Fehlbildungsrate.

Wichtige Vertreter sind:

Dandy-Walker-Fehlbildung mit Schlusstörung in Höhe des IV. Ventrikels
Spina bifida mit Spaltung oder Fehlens des Dornfortsatzes an einem oder mehreren Wirbelkörpern
Meningozelen mit örtlich begrenzter Spaltbildungen der Wirbelsäule, durch die sich sackförmig Anteile der Rückenmarkshäute vorwölben
Meningomyelozele mit Vorwölbung von Teilen des Rückenmarkes, eventuell durch Fettanteile zum Lipomeningomyelozele kompliziert
Diastematomyelie ist eine Spaltbildung des Rückenmarks in zwei Hälften aufgrund eines spornartigen Septum innerhalb der Wirbelsäule
Rachischisis und Myeloschisis bei ausbleibendem Verschluss des Rückenmarkes selbst
Embryonale Arachnoidalzyste bei Störung des Verschlusses der Dura

Als Folge der embryonalen Störung liegen mitunter lediglich Gewebsanomalien wie Dermoidzyste, Teratom oder Lipom vor.

Eine Sonderform ist das Currarino-Syndrom.

Alle diese Fehlbildungen verursachen in unterschiedlichem Maß Lähmungen der Arme und Beine, Schmerzen, Spastik, Wahrnehmungsstörungen, Blasen-/Darmentleerungsstörungen und weitere neurologische Symptome. Leichtere Dysraphien können nach einigen Jahren zu Schädigung des Rückenmarks führen oder es an der Wirbelsäule so fixieren, dass es mit dem Körperwachstum zunehmend gedehnt und überlastet wird (Tethered cord).

Die Diagnose kann bereits während der Schwangerschaft sonografisch gestellt werden. Damit entstehen nicht selten die typischen ethischen Probleme der vorgeburtlichen Diagnostik. Kinder mit Dysraphien sind meist lebensfähig, haben jedoch vielfach diverse operative Eingriffe und lebenslange Behinderung zu erwarten

Quelle - literatur & Einzelnachweise