Die Lungenfibrose

Lungenfibrose ist eine Erkrankung des Lungengewebes, die durch verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und den sie umgebenden Blutgefäßen gekennzeichnet ist.

Es gibt zahlreiche Krankheitsbilder, die zu einer Lungenfibrose führen können. Sie gehören zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen. Ist die Ursache unbekannt, bezeichnet man die Form als idiopathische interstitielle Pneumonien, deren häufigster Vertreter die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF, idiopathische Lungenfibrose) ist. Die idiopathische Lungenfibrose ist im Verlauf wesentlich aggressiver, d. h. die Lebenserwartung ist geringer als bei exogen-allergischer Lungenfibrose. Diese wird durch Allergene verursacht. Die Entzündung der Lungenbläschen ist ein fortschreitender Prozess, der zum Tode führen kann.

Klassifikation nach ICD-10
J62 Pneumokoniose durch Quarzstaub
J63 Pneumokoniose durch sonstige anorganische Stäube
J68.4 Chronische Krankheiten der Atmungsorgane durch chemische Substanzen, Gase, Rauch und Dämpfe
Lungenfibrose (chronisch)
J70.1 Chronische und sonstige Lungenbeteiligung bei Strahleneinwirkung
J84.1 Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Einteilung der Fibrose

Fibrose mit bekannter Ursache (Medikamente, Kollagenosen)
Granulomatöse diffuse parenchymatöse Lungenerkrankung
idiopathische interstitielle Pneumonie
andere Formen (z. B. Histiozytosis)

Bei der Lungenfibrose versteift die Lunge, ihre Compliance sinkt, und es wird mehr Kraft benötigt, um die Lungenflügel ausreichend zu belüften, damit ein Gasaustausch stattfinden kann. Dieser ist bei einer Gewebevernarbung ohnehin gestört und der Sauerstoffanteil im Blut nimmt ab (Hypoxämie).
Ursachen

Auslöser kann das Einatmen bestimmter Fasern wie Asbest, von Staubteilchen wie Quarzstaub etc. oder eine exogen-allergische Reaktion auf bestimmte Eiweißbestandteile (beispielsweise aus Heusilos oder Taubenkot) sein. Auch Strahlentherapie von Lungenkrebs kann zur Lungenfibrose führen. Daneben steht eine Reihe von Medikamenten (Bleomycin, Busulfan, Amiodaron) im Verdacht, als Nebenwirkung eine Lungenfibrose zu verursachen.
Symptome

Beschwerden sind häufig Luftnot, geringe körperliche Belastbarkeit, stetiger Husten, Anstieg der Atemfrequenz sowie Kraftlosigkeit.
Therapie

Eine Behandlung erfolgt meist mit kortisolhaltigen Präparaten und der Verabreichung von Sauerstoff (beispielsweise als Langzeittherapie) bei nicht ausreichender Atemfunktion. In schwerwiegenden Fällen ist eine Lungentransplantation in Erwägung zu ziehen. Darüber hinaus gibt es die Möglichkeit, mit Immunsuppressiva zu therapieren. Die Präparate werden hier in geringerer Dosis als in der Chemotherapie eingesetzt. Dazu gehören z. B. Cyclophosphamid und Azathioprin. Seit 2011 ist auch eine Behandlung mit Pirfenidon möglich, von dem eine Verlangsamung der Krankheit um rund 23 % getestet wurde.[1] Im Juni 2014 beantragte Boehringer Ingelheim für Nintedanib die EU-weite Arzneimittelzulassung zur Behandlung der idiopathischen pulmonalen Fibrose.[2] Im Oktober 2014 erhielt die von Hoffmann-La Roche übernommene kalifornische Firma InterMune die US-Zulassung (FDA) für das Medikament Pirfenidon, Handelsname Esbriet, zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose.[3] Die in der Vergangenheit verwendete Substanz Acetylcystein wird nicht mehr empfohlen.[4]

Quelle