Die Sprengelsche Deformität oder Sprengel-Deformität
Seite 1 von 1
Die Sprengelsche Deformität oder Sprengel-Deformität
Die Sprengelsche Deformität oder Sprengel-Deformität ist eine Dysostose mit axialer Beteiligung, die sich als einseitiger Schulterhochstand mit zu kleiner Skapula äußert. Die nach dem deutschen Chirurgen Otto Sprengel (1852–1915) benannte Deformität[1] kann im Rahmen des Klippel-Feil-Syndroms auftreten, aber auch zusammen mit weiteren Veränderungen wie Skoliose, Rippenfehlbildungen oder Spina bifida.
Ursächlich liegt eine Hemmung des Herabwanderns der Schulterblattanlage von Höhe des 5. HWK nach kaudal vor[2] Der Zeitpunkt der Schädigung wird im 3. Schwangerschaftsmonat angenommen, familiäre Häufung ist beschrieben[3].
Häufig findet sich neben einer Verkürzung der Halsmuskulatur ein bindegewebiger oder knorpeliger Strang zwischen oberem Skapularand und Wirbelanhangsgebilden der unteren Halswirbelsäule. Ist dieser knöchern ausgeprägt, wird er als Omovertebralknochen, Os omo-vertebrale, bezeichnet und ist auf Röntgenaufnahmen erkennbar. In den anderen Fällen kann dieser Strang im Kernspintomogramm (MRT) dargestellt werden.
Os omo-vertebrale in Sprengel-Deformitaet, laterale Projektion HWS
Vorzugsweise sind Mädchen betroffen, auch die linke Seite etwas häufiger, obwohl die Erkrankung auch beidseits auftreten kann. Klinisch steht der fixierter Schulterblatthochstand mit Bewegungseinschränkung im Vordergrund sowie die begleitende Kyphoskoliose.
Quelle - literatur & Einzelnachweise
Ursächlich liegt eine Hemmung des Herabwanderns der Schulterblattanlage von Höhe des 5. HWK nach kaudal vor[2] Der Zeitpunkt der Schädigung wird im 3. Schwangerschaftsmonat angenommen, familiäre Häufung ist beschrieben[3].
Häufig findet sich neben einer Verkürzung der Halsmuskulatur ein bindegewebiger oder knorpeliger Strang zwischen oberem Skapularand und Wirbelanhangsgebilden der unteren Halswirbelsäule. Ist dieser knöchern ausgeprägt, wird er als Omovertebralknochen, Os omo-vertebrale, bezeichnet und ist auf Röntgenaufnahmen erkennbar. In den anderen Fällen kann dieser Strang im Kernspintomogramm (MRT) dargestellt werden.
Os omo-vertebrale in Sprengel-Deformitaet, laterale Projektion HWS
Vorzugsweise sind Mädchen betroffen, auch die linke Seite etwas häufiger, obwohl die Erkrankung auch beidseits auftreten kann. Klinisch steht der fixierter Schulterblatthochstand mit Bewegungseinschränkung im Vordergrund sowie die begleitende Kyphoskoliose.
Quelle - literatur & Einzelnachweise
Andy- Admin
- Anzahl der Beiträge : 36059
Anmeldedatum : 03.04.11
Seite 1 von 1
Befugnisse in diesem Forum
Sie können in diesem Forum nicht antworten
Gestern um 12:17 am von Admin
» Telefunken S950 Settings
So Apr 28, 2024 7:24 am von Admin
» Füllstandanzeige
So Apr 28, 2024 7:16 am von Admin
» ebike controller tester - E-Scooter Fehlersuche Diagnose - Motor / Controller / Gashebel prüfen
Mo März 18, 2024 6:23 am von checker
» Einfach erklärt - Funktionsweiße, Fehlersuche und Tuning. Bürstenloser Nabenmotor
Mo März 18, 2024 6:15 am von checker
» Akne Filme Dr. Pimple Pooper
Sa März 02, 2024 4:50 am von Andy
» R.I.P. Manni
Sa Dez 30, 2023 6:31 am von checker
» R.i.P. Manfred Wüstefeld
So Dez 10, 2023 9:07 am von checker
» R.I.P. Holger
Fr Nov 03, 2023 9:33 pm von Andy