Die Sprengelsche Deformität oder Sprengel-Deformität

Die Sprengelsche Deformität oder Sprengel-Deformität ist eine Dysostose mit axialer Beteiligung, die sich als einseitiger Schulterhochstand mit zu kleiner Skapula äußert. Die nach dem deutschen Chirurgen Otto Sprengel (1852–1915) benannte Deformität[1] kann im Rahmen des Klippel-Feil-Syndroms auftreten, aber auch zusammen mit weiteren Veränderungen wie Skoliose, Rippenfehlbildungen oder Spina bifida.

Ursächlich liegt eine Hemmung des Herabwanderns der Schulterblattanlage von Höhe des 5. HWK nach kaudal vor[2] Der Zeitpunkt der Schädigung wird im 3. Schwangerschaftsmonat angenommen, familiäre Häufung ist beschrieben[3].

Häufig findet sich neben einer Verkürzung der Halsmuskulatur ein bindegewebiger oder knorpeliger Strang zwischen oberem Skapularand und Wirbelanhangsgebilden der unteren Halswirbelsäule. Ist dieser knöchern ausgeprägt, wird er als Omovertebralknochen, Os omo-vertebrale, bezeichnet und ist auf Röntgenaufnahmen erkennbar. In den anderen Fällen kann dieser Strang im Kernspintomogramm (MRT) dargestellt werden.


Os omo-vertebrale in Sprengel-Deformitaet, laterale Projektion HWS

Vorzugsweise sind Mädchen betroffen, auch die linke Seite etwas häufiger, obwohl die Erkrankung auch beidseits auftreten kann. Klinisch steht der fixierter Schulterblatthochstand mit Bewegungseinschränkung im Vordergrund sowie die begleitende Kyphoskoliose.

Quelle - literatur & Einzelnachweise