Krankheitsverlauf der Akne inversa

Der in der Talgdrüse produzierte Talg dient dem Schutz vor Chemikalien und Krankheitserregern der obersten Hautschicht (Epidermis) und besteht aus Triglyceriden, Fettsäuren und Wachsestern. Der Talg macht Haut und Haare geschmeidig und Wasser abstoßend. Die Talgdrüse liegt in der Lederhaut, ist mit weiten Innenräumen ausgestattet und hat sackartige Endstücke. In der Lederhaut liegen ebenfalls die Schweißdrüsen, darüber hinaus Nerven und Empfindungszellen. Angeregt wird die Talgproduktion durch Androgene (männliche Sexualhormone).

Die nächst tiefere Hautschicht ist das subkutane Gewebe, welches aus Fett- und Bindegewebe besteht. Es enthält größere Blutgefäße. Der Entstehungsprozess der Akne inversa ist komplex. Durch eine Hyperkeratose (Verhornungsstörung) kommt es zu einer Verlegung des Ausführungskanals des Haares. Die Haarwurzeln und die Talgdrüsen füllen sich immer mehr mit Hornmaterial an. Es kommt zu einer Infektion durch Bakterien (meist Staphylococcus aureus).

Der Haarfolikel und die Talgdrüse entzündet sich und Eiter (Leukozyten, Proteine, Gewebereste, usw.) sammelt sich in der Talgdrüse und im Haargang an. Im weiteren Verlauf kommt es irgendwann zum Zerreißen des Gewebes. Die Entzündung breitet sich im Gewebe aus und die Schweißdrüsen werden in die Entzündung mit einbezogen. Es entstehen schmerzhafte Geschwüre, Abszesse und im späteren Verlauf Fisteln. Typischerweise sind die Abszesse zu Beginn ohne "Eiterhäubchen" und gegenüber anderen Dermatosen äußerst schmerzhaft.

Aufgrund der in der Unterhaut liegenden größeren Blutgefäße, können Bakterien auch in diese gelangen, so dass die Möglichkeit einer Sepsis (Blutvergiftung) mit hoher Letalität (Tödlichkeit) besteht. Ebenso kann es zu Einblutungen in das entzündete Gewebe durch entzündungsbedingte Zerstörung von Blutgefäßen kommen.

Hauptsächliche Erkrankungsgebiete sind der Bereich unter den Achseln, die Perianalregion und die Leistengegend. Aber auch andere Körperregionen können betroffen sein. Im Grunde kann die Erkrankung überall dort entstehen, wo Terminalhaare in Verbindung mit Talgdrüsen an der Haut vorhanden sind. Damit sind nur wenige Körperregionen nicht als mögliche Erkrankungsgebiete anzusehen, wie zum Beispiel die Fußsohlen oder Handflächen.

In der Achselregion und im Perianal–Bereich findet sich häufig Staphylococcus aureus auf der Haut, welcher sonst nur noch in wenigen Körperbereichen vorkommt. Dieses grampositive Bakterium kann oft im Eiter von Akne inversa-Abszessen nachgewiesen werden. Apokrine Schweißdrüsen sind so genannte Duftdrüsen, die ebenfalls in den Hautarealen liegen, in denen Akne inversa auftritt. Im Gegensatz zu den endokrinen Schweißdrüsen enden die Ausgänge der apokrinen Schweißdrüsen an den Haarfolikelausgängen. Charakteristisch ist die Bildung dieser Drüsen erst mit dem Beginn der Geschlechtsreife und der Steuerung der Schweißabsonderung durch den Sympatikus. Das heißt Stress in jeder psychischen Form führt zu einer Anregung der Sekretabsonderung. Die von diesen Drüsen produzierten Sekrete haben keinen sauren, sondern einen alkalischen pH-Wert. Dadurch wird neben der Feuchtigkeit an sich und den Hauttemperaturen um 37°C, die Vermehrung von Bakterien besonders begünstigt, da der ph-Wert der Haut angehoben wird. Die natürliche Schutzfunktion der Haut liegt bei einem durchschnittlichen pH-Wert von 5,5.
Zu häufiges Waschen führt ebenfalls zu einer Abnahme der Schutzfunktion.

Erschwerend für die Behandlung der Erkrankung mit Antibiotika ist die sich bildende Abszesskapsel, die eine optimale Einwirkung verhindert.

Die körpereigene Abwehr hat aufgrund der Eigenschaft des Staphylococcus aureus, sich mit körpereigenem Fibrin zu umgeben, ebenfalls nicht die Effizienz wie bei anderen Bakterien.

Nach langem Leiden kann Akne inversa, laut Herrn Prof. Dr. med. Breuninger, Universitätsklinikum Tübingen, sogar zum Krebs entarten.

Nachgewiesen wurde ein erhöhtes Risiko für Karzinome der Mundschleimhaut, der Haut
und der Leber.


Quelle

Dtsch Arztebl 2001; 98(44): A-2889 / B-2457 / C-2301
Breuninger, Helmut; Wienert, Volker

Zusammenfassung
Die Acne inversa ist eine Entzündung der Talgdrüsen und Terminalhaarfollikel vorzugsweise in intertriginösen Arealen. Zunächst entstehen Komedonen, die superinfiziert werden. Der verschlossene Follikelkanal rupturiert. Anschließend entwickelt sich im Bindegewebe eine granulomatös entzündliche Reaktion mit subkutanen Knoten und Fisteln und einer konsekutiven Fibrose. Apokrine und ekkrine Drüsen sind nicht primär, sondern sekundär betroffen. Die weltweit verbreitete Krankheit betrifft beide Geschlechter. Bei Männern tritt sie häufiger perianal auf. Die Erstmanifestation kann von der Pubertät an bis ins hohe Alter erfolgen. Im Frühstadium sind Riesenkomedonen zu erkennen und derbe, indolente, erbsengroße Knoten subkutan zu tasten. Diese können in der Tiefe zu wulstigen Abszessen konfluieren oder akut eitern. In ihrer vollen Ausprägung ist die Acne inversa charakterisiert durch großflächige, dunkel verfärbte und indurierte Areale, die von Knoten, Abszessen und epithelisierten Fistelgängen durchzogen sind (Spätstadium). Spontanheilungen sind sehr selten. Konservative Behandlungsmaßnahmen, Inzisionen, Abszess- oder Fistelspaltungen bringen keinen dauerhaften Erfolg. Methode der Wahl ist die komplette Exzision der pathologisch veränderten Haut weit im Gesunden, notfalls bis zur Faszie. Lange Leidenszeiten sollten der Vergangenheit angehören.

Schlüsselwörter: Akne, Dermatose, Intertrigo, Abszess, Fistel

Summary
Acne inversa
Acne inversa is an inflammation of sebaceous glands and terminal hair follicles, chiefly in intertriginous areas. After superinfection of comedones the closed follicle channel ruptures. This is followed by a granular, inflammatory reaction of connective tissue where subcutaneous nodes, fistulas and subsequent fibrosis emerge. Apocrine glands are affected secondarily rather than primarily. The disorder is found worldwide and among both sexes. In men the perianal region is affected more often. The first manifestation can occur at any time from puberty to advanced age. At early stage giant blackheads can be recognized and hard, indolent, subcutaneous nodes of the size of a pea be felt. These nodes may coalesce into bulging abscesses at a deep level or suppurate acutely. In its fully developed form (at late stage) acne inversa is characterized by dark, broadly infiltrated and indurated areas which are shot through with nodes, abscesses, and fistulas lined with epithelium. There is no spontaneous recovery. Conservative treatment, incision, or surgical removal of the abscesses and fistulas are not successful in the long run. The method of choice is complete surgical excision of affected skin extending far into healthy regions, even to the fascia. There is no vindication for long-lasting periods of affliction any more.

Key words: acne, dermatosis, intertrigo, abscess, fistula


Die Acne inversa ist eine Entzündung der Talgdrüsen und Terminalhaarfollikel, die sich vorzugsweise in den intertriginösen Arealen, also perianal, inguinal und/oder axillär manifestiert. Der Befall des Nackens, der submammären oder periumbilikalen Region ist seltener.



1839 wurde das Krankheitsbild erstmals von Velpeau beschrieben (53). Rund 70 Jahre später vermutete man eine Abhängigkeit von der Akne (11, 31). Es entstanden mehrere Synonyme, wie Hidradenitis suppurativa, apokrine Aknetriade, Aknetetrade und Pyodermia fistulans sinifica (30). Die Deutung als schwere Akne (17) führte schließlich zum Begriff der Acne inversa (42, 43), der aufgrund der inzwischen bekannten pathogenetischen Vorgänge die korrekte Bezeichnung ist. Die vor allem im anglo-amerikanischen Sprachraum verwendete Bezeichnung Hidradenitis suppurativa ist unzutreffend, da es sich nur sekundär um eine Erkrankung der ekkrinen und apokrinen Schweißdrüsen handelt.
Epidemiologie
Die Ein-Jahres-Prävalenz beträgt 1,0 Prozent (28). Die Krankheit ist weltweit verbreitet und betrifft beide Geschlechter. Der Anteil von Männern und Frauen wird in der Literatur sehr unterschiedlich angegeben, meist überwiegen die Männer (10, 32, 50, 51, 54). Dennoch kann nicht von einer Androtropie gesprochen werden (8, 28); bei den Männern tritt die Acne inversa allerdings häufiger im perianalen Bereich auf (4). Darüber hinaus ist die Acne inversa in 49 Prozent mit einer Acne vulgaris (anamnestisch oder floride) und in 23 Prozent mit einem Pilonidalsinus kombiniert (50). Die Erstmanifestation kann von der Pubertät an bis ins hohe Alter erfolgen (8, 50, 54) Ätiopathogenese



Zunächst bildet sich aufgrund einer Hyperkeratose der Follikelöffnung ein Komedo, der nach Superinfektion eine Ruptur des verschlossenen Follikelkanals verursacht. Weitere Folge ist eine granulomatös entzündliche Reaktion des Bindegewebes mit der Ausbildung von subkutanen Knoten und Fisteln und konsekutiver Fibrose. Die apokrinen und ekkrinen Drüsen sind nicht primär, sondern sekundär betroffen (4, 7, 42, 43, 55). Welche Rolle Streptokokken, zum Beispiel auch der äußerst seltene Keim Streptococcus milleri (23), und Staphylokokken bei der Infektion spielen, ist letztlich noch nicht geklärt. Es existiert offensichtlich auch eine genetisch bedingte Form der Acne inversa (16, 27, 29). Eine nicht geringe pathogenetische Bedeutung scheint Nikotinabusus zu haben (8, 54).
Auch ein möglicher Einfluss der Androgene auf die Genese der Krankheit wird diskutiert. Bei Frauen wird ein erhöhter Testosteronspiegel oder ein erhöhtes Östrogen-Gestagen-Verhältnis im Serum als prädisponierend angesehen, obwohl die Patientinnen in der Regel keine erhöhten Serumspiegel aufweisen. Kontrovers wird dagegen der Einfluss des Immunsystems beurteilt. Einige Autoren beobachteten keine immunologischen Abnormitäten (15), andere dagegen einen Anstieg der Suppressor-T-Lymphozyten-Aktivität (35) oder eine Änderung im Verhältnis von T-Helfer- zu T-Suppressor-Lymphozyten (39).
Klinischer Befund
Im Frühstadium erkennt man Riesenkomedonen und tastet derbe, subkutan gelegene, indolente, erbsengroße Knoten. Diese können in der Tiefe zu wulstartigen Abszessen konfluieren oder akut eitrig aufbrechen. In ihrer vollen Ausprägung (Spätstadium) ist die Acne inversa charakterisiert durch großflächige, dunkelverfärbte und indurierte, infiltrierte Areale, die von Knoten und Abszessen und mit Epithel ausgekleideten Fistelgängen durchzogen sind Siewhe 1a & 2 a

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. Besonders auf Druck – der als schmerzhaft empfunden wird – entleert sich aus den Fistelöffnungen trüb seröses, übel riechendes, blutig-eitriges, talgiges Sekret. In der Umgebung zeigen sich Narben als Folge ausgebrannter Entzündungsherde. In 38 bis 45 Prozent der Fälle ist nur eine Prädilektionsstelle betroffen, vornehmlich in der Inguinal- und Perianalregion (18, 24, 28, 42, 49, 50). Im letzteren Fall klagt der Patient über Schmerzen, besonders beim Sitzen. Fieber ist selten. Die Kranken fühlen sich stark eingeschränkt, in schweren Fällen wegen Geruchsbelästigung nicht gesellschaftsfähig.
Komplikationen
Die Acne inversa kann nach längerem Verlauf entarten. So berichten einige Autoren über die Entstehung von Plattenepithelkarzinomen (1–4, 6, 13, 14, 19, 25, 26, 33, 36, 41, 47, 48, 51, 57). Auch wird eine Assoziation mit dem Morbus Crohn beschrieben (5, 12, 20, 40, 44, 52). Bei zwei von 41 Patienten mit Acne inversa wurden zusätzlich tiefe perianale Fisteln gesehen (46) (Abbildung 3a). In der Literatur sind zwei Todesfälle infolge einer Sepsis beschrieben (22, 38).
Diagnostik



Die Diagnose wird anhand der Anamnese und des klinischen Befundes mittels Inspektion, Palpation und Sondierung der Fistelgänge gestellt. Laboruntersuchungen (Entzündungsparameter, Blutbild et cetera) sind nur bei ausgedehnten, chronisch konsumierenden Fällen notwendig. Bei Verdacht auf Malignität muss unbedingt eine histologische Untersuchung erfolgen.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch kommen im Frühstadium Furunkel und Karbunkel infrage, im Spätstadium mit Fistelbildung einhergehende granulomatöse Prozesse, wie zum Beispiel Tuberculosis cutis colliquativa, tiefe Trichophytien, Analfisteln und Crohnfisteln.
Verlauf und Prognose
Die Krankheit hat ein weites Spektrum hinsichtlich ihrer Verlaufsmöglichkeiten. Bestenfalls kommt es zu nur einer solitären Knotenbildung, die sich unter Umständen spontan zurückbildet. Im schlimmsten Falle wird die Acne inversa chronisch progredient, das heißt, die Entzündung dehnt sich auch auf andere Regionen aus, sodass unbedingt eine Therapie erfolgen muss. Auch heute noch können aus Unkenntnis bis zu einer suffizienten Behandlung viele Jahre vergehen, im Extremfall bis zu 44 Jahre (28, 50) (Grafik 3). Dies bedeutet in vielen Fällen einen schweren und aus heutiger Sicht unnötigen Leidensweg.



Behandlung
Konservative Maßnahmen, wie die Anwendung von Antibiotika, Corticosteroiden, Metronidazol, Ciclosporin, Retinoiden, sowohl lokal als auch systemisch, ebenso wie die Röntgentherapie, haben sich monotherapeutisch als nicht kurativ erwiesen. Auch Inzisionen oder Fistelspaltungen bringen keinen dauerhaften Erfolg.
Methode der Wahl ist die komplette Exzision, möglichst im Frühstadium. Um die Hautveränderungen komplett zu erfassen, werden diese zunächst palpiert und mit Fettstift markiert. Auch eine präoperative Injektion von Methylenblau in die Fistelgänge kann hilfreich sein. Die pathologisch veränderte Haut und das subkutane Gewebe werden weit im Gesunden, notfalls bis zur Faszie, exzidiert (Abbildung 1b, 2b, 3a) (42). Die Eingriffe erfolgen bei ausgedehnten Flächen in Allgemein- oder Regionalanästhesie. In mittelgradigen und leichteren Fällen hat sich die Tumeszenz- oder subkutane Infusionsanästhesie, eine Form der Lokalanästhesie mittels verdünnter adrenalinhaltiger Lösungen unterschiedlicher Lokalanästhetika, bewährt (9, 45). Ihre Vorteile bestehen in einem blutarmen übersichtlichen Operationssitus und langer postoperativer Schmerzfreiheit (Abbildung 1b).
Der Defektverschluss kann durch Sekundärheilung (Abbildung 1c, 3b), Meshgraft-Transplantate (Abbildung 2c) oder mittels Dehnungs- oder Lappenplastiken erfolgen. Leider liegen keine kontrollierten Studien zur Frage vor, ob im perianalen Bereich eine Deckung des Defekts erfolgreicher ist als die Sekundärheilung. In einer Vergleichsstudie mit zehn Patienten mit beidseitiger axillärer Acne inversa wurde nach Exzision eine Seite mit Spalthaut gedeckt, die andere Seite der Sekundärheilung überlassen. In beiden Fällen trat kein Rezidiv auf, das kosmetische Ergebnis war gut. Die Mehrheit der Patienten favorisierte jedoch die sekundäre Wundheilung, da sie postoperativ in ihrer Beweglichkeit des betroffenen Armes nicht eingeschränkt war (37). Auch andere Autoren empfehlen die sekundäre Wundheilung mit Duschen und Wundauflagen (34, 51, 54). Granulation und Epithelisation dauern je nach Befund bis zu acht Wochen, in Extremfällen länger, und sind, besonders auch bei perianaler Lokalisation bei normalen Stuhlgewohnheiten, nahezu problemlos (Grafik 1, 4) (Abbildung 3b). In aller Regel sind die kosmetischen und funktionellen Ergebnisse gut (50). Gegebenenfalls kann man eventuell auftretende Narbenzüge sekundär korrigieren. Von einigen Autoren wird die Defektdeckung mit Lappenplastiken favorisiert. Dieses Verfahren birgt jedoch das Risiko der konsekutiven Infektion infolge einer postoperativen Kontamination. Insbesondere im analen Bereich kommt die Möglichkeit der fäkalen Kontamination hinzu.
Rezidive nach radikaler Operation ohne oder mit sekundärer Wundheilung sind nicht selten (bis zu 50 Prozent) (21, 50). In manchen Fällen ist jedoch nicht feststellbar, ob es sich um ein echtes Rezidiv handelt oder um ein Pseudorezidiv, das heißt eine erneue Manifestation der Acne inversa im nichtbehandelten haartragenden Randbereich des Operationsfeldes. Auf diese Möglichkeit müssen die Patienten hingewiesen werden. Die Rezidive sind immer weniger ausgeprägt als die Primärläsion. Eine erneut auftretende Acne inversa bedarf wiederum der adäquaten chirurgischen Therapie.
Schlussfolgerung
Die Acne inversa ist ein relativ einfach zu diagnostizierendes Krankheitsbild, deren einzig mögliche Therapie in der kompletten lokalen Exzision besteht. Die heute noch üblichen, teilweise extrem langen Leidenszeiten aufgrund insuffizienter konservativer Behandlungsansätze sollten der Vergangenheit angehören.

zZitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 2001; 98: A 2889–2892 [Heft 44]

Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über das Internet (www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.

Anschrift für die Verfasser:
Prof. Dr. med. Helmut Breuninger
Universitäts-Hautklinik
Liebermeisterstraße 25
72076 Tübingen
E-Mail: helmut.breuninger@med.uni-tuebingen.de

1 Universitäts-Hautklinik (Direktor: Prof. Dr. med. Gernot Rassner), Tübingen
2 Dermatologische Phlebologie (Direktor: Prof. Dr. med. Volker Wienert) der Universitäts-Hautklinik, Aachen

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